Publication date: Available online 27 February 2016
Source:Cancer/Radiothérapie
Author(s): C. Le Fèvre, J. Castelli, C. Perrin, P.L. Hénaux, G. Noël
Les tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques sont des tumeurs rares qui peuvent être associées à une neurofibromatose de type 1, ayant un pronostic défavorable, dont le traitement repose sur la chirurgie. La radiothérapie et la chimiothérapie sont des traitements de seconde ligne fréquemment utilisés mais dont l'efficacité reste à démontrer. Ces tumeurs, dont le diagnostic est clinique, radiologique histologique et immunohistochimique, ont un potentiel de récidive locale important. Des métastases à distance peuvent survenir mais sont rares. Les localisations tumorales observées sont variables et rarement intracérébrales. Nous rapportons deux cas de tumeurs malignes intracérébrales des gaines nerveuses périphériques métastatiques. Le premier cas était celui d'une femme de 68ans qui souffrait de céphalées et d'une diplopie, chez laquelle le diagnostic de tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques frontotemporale gauche a été posé. Elle a été traitée initialement par chirurgie et irradiation. Dix mois après le diagnostic, il a été découvert une récidive locale et des métastases osseuses rachidiennes, traitées par vertébroplastie et irradiation. La patiente est décédée 15 mois après le diagnostic. Le deuxième cas était une celui d'une femme de 47ans qui souffrait de signes d'hypertension intracrânienne. Il avait été découvert une tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques frontale droite traitée par chirurgie et irradiation. La patiente a été atteinte de trois récidives locales, traitées par chirurgie, et de localisations métastatiques concomitantes osseuses et pulmonaires, dont le traitement a été une chimiothérapie. Elle était vivante 20 mois après le diagnostic initial. Nous avons dénombré, dans une revue de la littérature, 25 cas de tumeurs malignes intracérébrales des gaines nerveuses périphériques, dont les deux cas présentés ci-dessus.Malignant peripheral nerve sheath tumours are extremely rare and can be associated with neurofibramatosis type 1. Their prognosis is poor and surgery remains the mainstay of therapy and should be the first line of treatment. Radiotherapy and chemotherapy are second line treatment and their effectiveness remains to demonstrate. The diagnosis is clinical, radiological, histological and immunohistochemical. Malignant peripheral nerve sheath tumours have a potential of local tumour recurrence very high and can metastasize. They often occur in extremity of the members but also rarely into brain. We report two cases of intracerebral nerve sheath tumour. The first was a 68-year-old woman who was admitted with progressive symptoms of headache and diplopia. A left frontotemporal malignant peripheral nerve sheath tumours was diagnosed and was treated by surgery and irradiation. Ten months later, she presented a local recurrence and spine bone's metastases were treated by vertebroplasty and irradiation. The patient died 15 months after the diagnosis. The second case was a 47-year-old woman who was referred because headache and vomiting symptoms. A right frontal malignant peripheral nerve sheath tumours was diagnosed and treated by surgery and irradiation. After that, the patient had three local recurrence operated and pulmonary and cranial bone's metastases. She was still alive after 20 months. We propose a literature review with 25 cases of intracerebral nerve sheath tumour identified, including the two current cases.
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